1. 腎絲球疾病區分為以下兩種:
甲、 腎絲球發炎性疾病
乙、 腎病症候群:大部分指的是退化性疾病

2. 腎病症候群之定義:
甲、 尿蛋白每天每1.75 BSA 超過3.5公克
乙、 低白蛋白血症
丙、 高血脂症
丁、 水腫

3. 引起腎病症候群之原因,可區分為:
甲、 腎臟本身的問題,如:minimal change disease,FSGS,membranous GN,MPGN等(為病理學上的區分)。
乙、 全身性疾患影響之不正常之腎功能:如糖尿病,癌症( multiple myeloma,腺癌等 ),感染性疾病(B型肝炎,愛滋病等),自體免疫性疾病(如紅斑性狼瘡),藥物(如NSAID)。

4. 腎病症候群之病理機轉:主要以破壞腎絲球基膜(Glomerular Basement membrane)
甲、 腎絲球基膜主要有兩種過濾功能,一為電荷性過濾,另一為分子大小之過濾。
乙、 如細小變化隻腎絲球病變主要影響的是腎絲球基膜的電荷過濾功能喪失。

5. 臨床醫師如何去研究腎病症候群之病患
甲、 詳細的病史與身體檢查(尤其以藥物史為重要)。
乙、 實驗室檢查:CBC,BCS(肝功能,血糖等),大便潛血反應(追蹤大腸腺癌)。
丙、 胸部X光。
丁、 檢查是否有Multiple myeloma之可能性。
戊、 B型肝炎,C型肝炎,愛滋病毒之篩檢。
己、 若是糖尿病病患,需加做眼底血管檢查:
i. 第一型糖尿病:腎病症候群有90%與眼底血管病變有關。
ii. 第二型糖尿病:腎病症候群有50%與眼底血管病變有關。
庚、 若無法診斷,可能需要做腎臟病理切片,但腎臟小於9公分者則不宜做
腎切片,因有可能看到一堆纖維化之細胞,且增加大量出血血腫之後遺症。

6. 腎病症候群可能引其身體其他之危險:
甲、 身體水腫:主要是身體內鈉鹽大量堆積所造成水分之積留。
乙、 血管(靜脈>動脈)栓塞。
丙、 感染之可能性增加。
丁、 高血脂及其可能引起之併發症(如心血管疾病)。
戊、 荷爾蒙不平衡:許多攜帶荷爾蒙的蛋白質都流失。

7. 腎病症候群所引起的高血脂症主要以高膽固醇血脂為主。

8. 腎病症候群之治療:
甲、 低鹽飲食:可有效降低身體水腫之現象。
乙、 正常蛋白質飲食:高蛋白飲食可能會導致蛋白尿更嚴重。
丙、 低脂大豆蛋白飲食。
丁、 ACE inhibitor:許多大型實驗證明可有效降低蛋白尿,但其降蛋白尿之作用需至治療四週之後方出現效果。
戊、 NSAID:證明可有效降低蛋白尿,但無法用降低腎血流程度來解釋。
己、 降血脂藥物:可有效降低血脂及其併發症(pravastatin 20mg qd)
庚、 免疫型製劑:類固醇及化學療法。
辛、 抗凝血劑:存疑,並無大規模研究及共識。

9. 蛋白尿如何導致腎臟壞死
甲、 尿蛋白會被腎小管管壁細胞回收,會刺激細胞核分泌一些吸引白血球之物質,引起腎臟的發炎反應,使管壁細胞肥厚增生。
乙、 肥厚的管壁細胞會增加 type IV collagen 生成,使得腎細胞纖維化。
丙、 大規模的腎細胞纖維化後,整個腎就失去了過濾功能。
文:張恩庭

10. 參考書目
甲、 Harrison 15th
乙、 Staphan R. The nephrotic syndrome NEJM 1998; 338; 1202-11
丙、 Michael P. The diagnosis of glomerular disease. Archive of internal medicine 2001; 161; 25-34
丁、 Giuseppe R. Pathophysiology of progressive nephropathy. NEJM 1998; 339; 1448-56
戊、 D. Charig Brater Diuretic therapy. NEJM; 1998; 339; 387-95

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